3614 横浜デリヘル瀬田のブログ

性染色体であるX染色体上にある、血液凝固因子の第VIII因子、第IX因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こさ

れる。伴性遺伝。劣性遺伝子であるため、X染色体が二本ある女性の場合には、もう一方のX染色体に異常がなければ機能が補完さ

れるため、発症する事がない。そのため血友病患者のほとんどが男性であり、女性は全血友病患者の1%以下である。かつては血友

病遺伝子は致死遺伝子と考えられていたが、女性患者の存在が確認されているため、現在では致死遺伝子であるとは考えられてい

ない。

基本的には遺伝病であるが、突然変異により非保因者の女性から血友病の子供が生まれる場合もある。実際には血友病患者の25％

前後が、家族歴が不明の突然変異と言われている。ただし母親の保因/非保因の検査、判断が難しく、最終的にはDNA検査を要する

。

症状
A型もB型も症状は同じで血液凝固因子の不足により血液の凝固異常が起こる。出血様式は深部出血が中心で、特に関節内や筋肉内

で内出血が起こりやすく、進行すると変形や拘縮を来たす。また、一度止血しても、翌日～一週間後に再出血を起こすことがある

。稀に頭蓋内（帽状腱膜と頭蓋骨骨膜との間）で出血を起こす場合があり、放置すると脳を圧迫し重症化する。

一般的に因子活性率が1%未満を重症、1%～5%を中等症、5%以上を軽症と慣例的に呼んでいる。

血友病は幼児期までに大部分が発症するが、軽症患者の場合は非血友病の人と変わらない生活を過ごし、抜歯などにより初めて判

明することもある。

欠損している血液凝固因子を体内に注入する因子補充療法が行われる。現在ではこの補充療法により、健常者とほぼ同じ生活が可

能となっている。補充は欠損因子の活性が20%以上になる程度を目標とする。治療の問題点としては、血液凝固因子に対する抗体、

インヒビターの発生がある。患者は免疫が構築される胎児期に欠損因子を持っていなかったので、免疫寛容が起こっていない。こ

のため、治療で投与した欠損因子にインヒビターができ、循環抗凝固因子となって治療に抵抗するため注意を要する。インヒビタ

ーはどの血友病患者にも一定の確率で発生するが、発生しない患者とする患者の差分、メカニズムなど、正確なところは現在も解

明されていない。

現在の最新の製剤は製造工程中に一切の人由来、動物由来のタンパクを使用しない製剤が開発されており日本では50%近くの患者に

使用されている。

『ウィキペディア（Wikipedia）』引用

伴性劣性遺伝という遺伝の仕方をするんだそうです。

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鳩山邦夫総務相は２２日午前の記者会見で、難色を示している日本郵政の西川善文社長（７０）の続投に関し、「後任の人事案はいっぱいある。いろいろな方が協力してくれている」と述べ、後任探しを進めていることを明らかにした。後任の社長は旧郵政官僚ではなく、「優秀な人望のある民間人がいいと思う」とも述べた。

　日本郵政の社長など取締役人事は６月２９日に開かれる株主総会で可決されても、選任には総務相の認可が必要となる。鳩山氏は人事の可否について「株主総会の議決をみてから判断する」とも述べたが、西川氏続投なら認可しない意向を改めて示したものだ。

　そのうえで「かんぽの宿」譲渡問題を例に出し、「日本郵政は国民の財産を売り飛ばそうとした事実がある。（西川氏に）その責任がないことを認めれば、私が培ってきた正義感や信念を全部捨てることになる」と述べ、西川氏の再任を認めない方針を重ねて強調した。

　また鳩山氏は「人事を変えたら、なぜ改革の後退なのか。全く逆で、汚れたものを掃除すれば改革は進む。改革のために人事を考える」と述べ、完全民営化に向けた改革推進のためにも西川氏の退任が必要との認識を示した。
yahooニュース引用

総務相ｖｓ郵政社長　進退問題が再燃したとのこと。

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その名前にあこがれます！

アメリカ合衆国国防長官（アメリカがっしゅうこくこくぼうちょうかん、英：United States Secretary of Defense）は、アメリカ合衆国の連邦政府において国防政策を担当し、国防総省の長としてアメリカ軍（陸・海・空軍・海兵隊）および州兵を統括する行政長官である。

歴史
国防長官は、第二次世界大戦終戦後、従来は大統領に直属していた陸軍長官と海軍長官および新設された空軍長官の三長官を統括・指揮する役職として創設された。

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初代国防長官ジェイムズ・フォレスタルは太平洋戦争時には海軍長官として活躍したが、国防長官に就任すると空軍との確執・軋轢に悩んでノイローゼに陥り自殺した。後任のジョンソン国防長官も任に堪えなかったため、当時のトルーマン大統領は苦肉の策として前年に国務長官を退任して引退したばかりのジョージ・マーシャルを第三代国防長官に起用した。マーシャルは第二次大戦中に陸軍参謀総長を務めた経歴がある陸軍元帥で、合衆国法典で国防長官の任用は過去10年間軍役に就いていない者であることが定められていることに抵触したが（合衆国の元帥は終身現役）、前国務長官という立場と国防総省の混乱という状況に鑑み、特例として上院はこれを承認した。このマーシャルのもとで国防総省の組織と制度が整えられ今日にいたっている。
（以上、ウィキペディアより引用）

すごいっす！！

木の部分が赤いやつです。

アカマツ（Pinus densiflora、赤松）は、マツ科マツ属の常緑針葉樹である。複維管束亜属（いわゆる二葉松）に分類される。別名「雌松（メマツ）」。

日本産の松の中でもっとも広い範囲に分布し、目に触れる機会の多い松である。文字通り樹皮が赤いのでこの名が付いている。クロマツと非常によく似ているが、葉がやや細く柔らかく、手で触れてもクロマツほど痛くない。そのためクロマツが「雄松」と呼ばれることに対比して、「雌松（メマツ）」と呼ばれることもある。また、成長すると樹皮が鱗状に剥がれるのはクロマツと同じだが、アカマツではこれがより薄く、赤っぽくなる。赤松の名はこれによる。

天然状態では本州・四国・九州・朝鮮半島・中国東北地方などに分布するほか、北海道にも植林されている。温暖地に多いが、クロマツに比べかなり寒冷な気候にも耐えることができ、八ヶ岳山麓の美しの森山（海抜約1,500m）にも、大規模な群落が見られる他、北海道でも天然林化しているものがある。クロマツが強く海岸線に生育するのに対して、アカマツはどちらかといえば内陸に産する。
（以上、ウィキペディアより引用）

なんかかっこいいです！

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